Digibron cookies

Voor optimale prestaties van de website gebruiken wij cookies. Overeenstemmig met de EU GDPR kunt u kiezen welke cookies u wilt toestaan.

Noodzakelijke en wettelijk toegestane cookies

Noodzakelijke en wettelijk toegestane cookies zijn verplicht om de basisfunctionaliteit van Digibron te kunnen gebruiken.

Optionele cookies

Onderstaande cookies zijn optioneel, maar verbeteren uw ervaring van Digibron.

Bekijk het origineel

Wat is de ziekte van Besnier-Boeck?

Bekijk het origineel

+ Meer informatie

Wat is de ziekte van Besnier-Boeck?

4 minuten leestijd Arcering uitzetten

<br />

Van de Stichting Besnier-Boeck Informatiecentrum kreeg ik het verzoek om in deze rubriek eens aandacht te besteden aan de ziekte van BesnierBoeck - ook wel bekend onder de naam sarcoïdose een vaak onbekende en onbegrepen ziekte. Die kenmerkt zich door het in verschillende organen voorkomen van microscopisch kleine knobbeltjes, (granulomen), soms uitgroeiend tot flinke bulten. Aanvankelijk dacht men dat deze knobbeltjes vooral in de huid voorkwamen (de huidartsen Besnier uit Parijs en Boeck uit Oslo beschreven de ziekte voor het eerst zorgvuldig), maar later ontdekte Schaumann, ook een huidarts, dat de afwijkingen in het gehele lichaam konden voorkomen. Deze artsen verbonden hun namen aan de ziekte, zodat de volledige, correcte naam luidt: de ziekte van BesnierBoeck-Schaumann.

Acuut of sluipend
Door de verschillende uitingsvormen van sarcoïdose is het nog wel eens moeilijk tijdig de juiste diagnose te stellen. De symptomen kunnen erg uiteenlopen, afhankelijk van het aangetaste orgaan. Bovendien kan er sprake zijn van een acuut begin, met als belangrijkste klachten pijnlijke paars-rode verdikkingen op de onderbenen (in vakjargon erythema nodosum genoemd), gezwollen lymfeklieren, koorts, gewrichtspijnen en oogontstekingen, of een meer sluipend begin met moeheidsklachten, pijnlijke spieren en kortademigheid. In vrijwel alle gevallen van sarcoïdose zijn de longen aangedaan, zodat kortademigheid, hoesten en pijn in de borst vaak voorkomen. Meestal zijn het jonge volwassenen, die door de ziekte getroffen worden (75% van de patiënten is jonger dan 40 jaar).

Knobbeltjes
De oorzaak van sarcoïdose is nog steeds niet bekend. Wel zijn er diverse theorieën over, waarbij tegenwoordig de gedachten het meest uitgaan naar een foutieve reactie van het afweersysteem, zodat binnendringende stoffen niet op de juiste wijze verwerkt worden. Dit heeft een zodanig prikkelend proces tot gevolg, dat er door het hele lichaam knobbeltjes ontstaan. Voor het zeker stellen van de diagnose moet men proberen de typische knobbeltjes in handen te krijgen. Dit kan bijvoorbeeld door microscopisch onderzoek van lymfeklieren en longweefsel. Lange tijd was het de gewoonte om via een kleine operatie een of meer lymfeklieren, gelegen in de ruimte achter het borstbeen, te verwijderen. Later is een gemakkelijker methode gevonden om stukjes weefsel te krijgen, namelijk door middel van bronchoscopie, waarbij onder plaatselijke verdoving een flexibele buis in de luchtwegen wordt geschoven. Men kan dan rechtstreeks de grotere luchtwegen bekijken en een stukje weefsel wegknippen voor onderzoek.

Stadia
Dit gebeurt overigens niet altijd. Soms neemt de arts genoegen met de typische röntgenfoto van de longen, waarop de gezwollen klieren bij de longen te zien zijn. Op grond van zo'n foto kan sarcoïdose ingedeeld worden in drie stadia, wat van belang kan zijn voor het wel of niet behandelen. In stadium 1 zijn alleen de lymfeklieren bij de longen vergroot, terwijl in stadium 2 en 3 in toenemende mate de longen zijn aangedaan. Dit heeft tot gevolg dat de longen stugger worden en er littekentjes in het longweefsel ontstaan, waardoor zuurstof uit de lucht moeilijker in het bloed opgenomen wordt, met als resultaat snelle vermoeidheid en kortademigheid. Pas de laatste tijd weet men dat de ziekte van BesnierBoeck vrijwel altijd een gunstig verloop heeft. Het acute begin met de genoemde klachten en stadium 1 op de longfoto is het gunstigste: de verschijnselen zijn bij meer dan 90% van de mensen na 1 a 2 jaar verdwenen.

Prednison
Met name bij een sluipend begin kan de ziekte chronisch worden. Er zijn dan veel klachten van spierpijn, vermoeidheid en kortademigheid. Wanneer de ziekte niet binnen een jaar spontaan verbetert en een chronisch karakter dreigt te krijgen, waarbij men vooral een eventuele aantasting van de longen in de gaten houdt, is hèt geneesmiddel van keuze prednison, een bijnierschorshormoon. Aangezien dit middel op langere termijn (maanden tot jaren) ernstige bijwerkingen heeft, zoals een vollemaansgezicht, gewichtstoename, ontregeling van de suikerstofwisseling, ontkalking van het skelet, maagklachten en stemmingsveranderingen, moet het niet langer en hoger gedoseerd worden dan strikt noodzakelijk is. De voor- en nadelen van zo'n behandeling dienen dan ook goed tegen elkaar afgewogen te worden. Het doel van de behandeling is uiteraard om verdere beschadiging van de organen en verlittekening van de longen tegen te gaan. Zonder behandeling met prednison kunnen erop den duur onherstelbare beschadigingen optreden. De longfunctie is dan sterk verminderd met een overbelasting van het hart, een toestand, die uiteindelijk tot de dood kan leiden. Gelukkig komt het in de meeste gevallen niet zover.

Informatie
Voor wie meer informatie en documentatie wil over de ziekte van BesnierBoeck, volgt hier het adres: Stichting Besnier-Boeck Informatiecentrum, postbus 40161, 6504 AD Nijmegen. Tel. 080-559932.

Dit artikel werd u aangeboden door: Terdege

Deze tekst is geautomatiseerd gemaakt en kan nog fouten bevatten. Digibron werkt voortdurend aan correctie. Klik voor het origineel door naar de pdf. Voor opmerkingen, vragen, informatie: contact.

Op Digibron -en alle daarin opgenomen content- is het databankrecht van toepassing. Gebruiksvoorwaarden. Data protection law applies to Digibron and the content of this database. Terms of use.

Bekijk de hele uitgave van woensdag 24 juni 1987

Terdege | 64 Pagina's

Wat is de ziekte van Besnier-Boeck?

Bekijk de hele uitgave van woensdag 24 juni 1987

Terdege | 64 Pagina's