Digibron cookies

Voor optimale prestaties van de website gebruiken wij cookies. Overeenstemmig met de EU GDPR kunt u kiezen welke cookies u wilt toestaan.

Noodzakelijke en wettelijk toegestane cookies

Noodzakelijke en wettelijk toegestane cookies zijn verplicht om de basisfunctionaliteit van Digibron te kunnen gebruiken.

Optionele cookies

Onderstaande cookies zijn optioneel, maar verbeteren uw ervaring van Digibron.

Bekijk het origineel

Wat is de ziekte van Kahler?

Bekijk het origineel

+ Meer informatie

Wat is de ziekte van Kahler?

5 minuten leestijd Arcering uitzetten

<br />

Deze keer behandel ik de vraag van een lezeres, of ik in deze rubriek iets wil schrijven over de ziekte van Kahler, een voor haar onbekende ziekte, waar ze echter in de familie mee geconfronteerd is. De ziekte van Kahler is genoemd naar de Oostenrijkse arts Otto Kahler, die deze aandoening 100 jaar geleden voor het eerst beschreef. Het is een vorm van beenmergkanker. Beenmerg is een zachte substantie, die voorkomt in het binnenste van onze botten. Het zorgt voor de vorming van rode en witte bloedcellen en bloedplaatjes. Afhankelijk van de hoeveelheid bloedvormend weefsel ziet het er rood of geel uit. Het rode beenmerg wordt op volwassen leeftijd alleen gevonden in de ribben, het borstbeen, het sleutelbeen, de schouderbladen, de wervels, het bekken, de schedel en de beenderen van bovenarm en bovenbeen.

Geen antistoffen
De ziekte van Kahler is een kwaadaardige woekering van een bepaald soort witte bloedcellen in het beenmerg, de zogenaamde plasmacellen. Onder normale omstandigheden produceren deze plasmacellen antistoffen, die ons lichaam beschermen tegen allerlei vreemde indringers, zoals bacteriën en virussen. Bij mensen met de ziekte van Kahler produceren de woekerende plasmacellen geen beschermende antistoffen meer, maar gaan ze schadelijke eiwitten maken. De eiwitten worden paraproteïnen genoemd. Hoe het komt dat plasmacellen hun vermogen om antistoffen te maken, veriiezen, is niet bekend. Niet alleen verliezen de plasmacellen hun normale functie, maar ze verdringen bovendien de gezonde cellen in het beenmerg, zodat er steeds minder antistoffen gemaakt worden. Het gevolg is, dat de patiënt steeds vatbaarder wordt voor infecties, vooral van de lucht- en urinewegen. Op den duur worden ook andere bloedvormende cellen in het beenmerg verdrongen, met als gevolg een tekort aan rode bloedcellen en bloedplaatjes. De patiënt krijgt dan klachten van moeheid door een ernstige bloedarmoede en er treden spontane bloedingen op (neusbloedingen, bloedend tandvlees of blauwe plekken). Behalve dat het beenmergweefsel wordt aangetast door de zieke plasmacellen, wordt ook het omringende bot geïnfiltreerd, zodat er zwakke plekken in het bot ontstaan, met als gevolg spontaan optredende fracturen. Botpijnen zijn vaak de eerste symptonen van de ziekte van Kahler. Meestal klaagt de patiënt dan over rugpijn of pijn in het bekken. Later kunnen er ook pijnen ontstaan in de ribben en de nek.

Diagnose
De definitieve diagnose wordt gesteld aan de hand van bloed-, urine- en beenmergonderzoek. Heel typisch voor de ziekte van Kahler is de sterk verhoogde bloedbezinkingssnelheid, dat is de snelheid waarmee rode bloedcellen in een buis bloed naar beneden zakken. Normaal is dit 5-10 mm per uur. Bij de ziekte van Kahler vinden we waarden van meer dan 100 mm per uur! De oorzaak hiervan is, dat de abnormale eiwitten in het bloed (de paraproteïnen) de rode bloedlichaampjes aan elkaar doen kleven tot 'geldrollen'. Deze abnormale eiwitten kunnen ook in het laboratorium aangetoond worden, zowel in het bloed als in de urine. Het beenmerg kan onderzocht worden door middel van een punctie in het borstbeen of het bekken. Men zuigt dan, na plaatselijke verdoving, een kleine hoeveelheid beenmerg uit het bot en bekijkt dit onder de microscoop. Als er sprake is van de ziekte van Kahler, ziet men talloze zieke plasmacellen. Soms wordt er ook een stukje botweefsel uit het bekken verwijderd, om te onderzoeken of het bot door de ziekte is aangetast.

Chemotherapie
De ziekte van Kahler is een zeer ernstige aandoening, die overigens tamelijk zeldzaam is. In ons land zijn er ongeveer 2500 patiënten met deze ziekte, meer mannen dan vrouwen en vrijwel altijd boven de leeftijd van 65 jaar. De meeste patiënten overlijden helaas reeds enkele jaren na het stellen van de diagnose. Er is namelijk nog geen echt afdoende behandeling. Wel zijn er verschillende mogelijkheden om het ziekteverloop te vertragen en de klachten te verminderen, zoals chemotherapie en bestraling. Chemotherapie is een behandeling met medicijnen (cytostatica) die de deling van kankercellen, in dit geval de zieke plasmacellen, remmen. Helaas worden hierbij ook gezonde cellen in het lichaam beschadigd, zodat zo'n behandeling erg veel bijwerkingen met zich meebrengt. Bij de ziekte van Kahler worden meestal twee celdodende middelen tegelijk gegeven in combinatie met het bijnierschorshormoon prednison, dat de werking van cytostatica versterkt. Naast de vele nadelen heeft prednison als positieve bijwerking, dat de patiënt zich veel beter gaat voelen.

Bestraling
Bestraling is een andere behandelingsmogelij kheid. Een bundel stralen wordt dan op de kankercellen gericht, in de hoop dat deze vernietigd worden. Zo'n bestraling duurt slechts enkele minuten per keer. Meestal wordt bestraling toegepast bij heftige pijn, die daarmee sterk kan verminderen. Cytostatische behandeling leidt in veel gevallen tot vermindering van het aantal zieke plasmacellen. Ook de klachten nemen dan af. Men spreekt dan van een remissie. De patiënt dient onder strenge controle te blijven om tijdig te kunnen ingrijpen als de ziekte weer opvlamt. Zoals gezegd komen infecties en bloedingen vaak voor bij de ziekte van Kahler. Ernstige infecties zijn dan ook een veel voorkomende doodsoorzaak bij deze patiënten. Ondanks alle vooruitgang in de behandelingsmogelijkheden, is de ziekte van Kahler voorlopig nog, menselijkerwijs gesproken, een dodelijke ziekte.

Dit artikel werd u aangeboden door: Terdege

Deze tekst is geautomatiseerd gemaakt en kan nog fouten bevatten. Digibron werkt voortdurend aan correctie. Klik voor het origineel door naar de pdf. Voor opmerkingen, vragen, informatie: contact.

Op Digibron -en alle daarin opgenomen content- is het databankrecht van toepassing. Gebruiksvoorwaarden. Data protection law applies to Digibron and the content of this database. Terms of use.

Bekijk de hele uitgave van woensdag 8 juni 1988

Terdege | 64 Pagina's

Wat is de ziekte van Kahler?

Bekijk de hele uitgave van woensdag 8 juni 1988

Terdege | 64 Pagina's