Wat is de ziekte van Werlhof?

Deze keer is er een vraag over een aandoening die niet zo vaak voorkomt. Een lezeres wil graag iets meer weten over de ziekte van Werihof. Bij deze ziekte is er sprake van een tekort aan bloedplaatjes. Bloedplaatjes (trombocyten) worden evenals andere bloedbestanddelen zoals rode en witte bloedcellen, gevormd in het beenmerg. Een tekort aan bloedplaatjes kan ontstaan door een te geringe aanmaak of een te grote afbraak of een combinatie van beide. Er zijn diverse aandoeningen waarbij de aanmaak te gering is. Leukemie is hiervan de bekendste. Ookcytostatica, celvergiften, die gebruikt worden ter bestrijding van kanker. hebben een sterk negatieve invloed op de vorming van bloedplaatjes. Hetzelfde geldt voor bestraling en infectieziekten. Bij de ziekte van Werihof hebben we te maken met een te grote afbraak van bloedplaatjes. De levensduur van de trombocyten. die normaal tien dagen is, is sterk verkort en bedraagt slechts één tot drie dagen. Het beenmerg doet wel z'n best om de gevolgen van de te grote afbraak ongedaan te maken door een verhoogde aanmaak, maar slaagt daar toch onvoldoende in.

Acuut of chronisch
De oorzaak van de ziekte van Werihof is niet geheel duidelijk. Wèl heeft men in het bloed van patiënten antilichamen tegen bloedplaatjes aangetroffen. Op grond hiervan denkt men mogelijk te maken te hebben met een zogenaamde auto-immuunziekte. Over deze categorie van aandoeningen heb ik al eerder in deze rubriek geschreven. In het kort komt het erop neer, dat het afweerapparaat van slag is en lichaamseigen cellen (in dit geval de bloedplaatjes) niet meer herkent en zich tegen die cellen gaat verdedigen alsof het vreemde indringers zijn. De ziekte van Werlhof kan zich uiten in een acute en een chronische vorm. De acute vorm komt meestal op de kinderleeftijd voor en duurt soms enkele dagen, soms zelfs enkele maanden. Heel vaak is er vlak tevoren een infectieziekte geweest. De chronische vorm komt vooral voor op de leeftijd tussen 20 en 30 jaar, begint geleidelijk en duurt vele jaren.

Spontane bloedingen
Bloedplaatjes hebben een belangrijke functie bij de bloedstolling. Een tekort geeft klachten van spontane bloedingen. Zo kunnen er spontane neusbloedingen, blauwe plekken, tandvleesbloedingen en overmatig bloedverlies bij de menstruatie optreden. De ernst van de bloedingen verschilt van patiënt tot patiënt en hangt niet helemaal af van het tekort aan, maar ook van de kwaliteit van de bloedplaatjes, die bij de ziekte van Werihof minder dan normaal is. Ernstige bloedingen kunnen ook de eerste verschijnselen zijn van andere ziekten. Ik denk dan met name weer aan leukemie. Onderzoek van het beenmerg zal hierover uitsluitsel moeten geven. Behalve bloedplaatjes spelen ook nog andere factoren een rol in de bloedstolling. Het stollen van bloed is een zeer ingewikkeld proces, waarbij er een ingenieus samenspel is tussen bloedplaatjes en zogenaamde stollingsfactoren in het bloedplasma. De bekendste ziekte waar één van de stollingsfactoren ontbreekt, is de hemofilie of bloederziekte. Kenmerkend voor deze ziekte zijn spontaan optredende bloedingen in de gewrichten.

Verwijdering milt
De acute vorm van de ziekte van Werihof, dus meestal op de kinderieeftijd, geneest spontaan zonder enige vorm van behandeling. De patientjes moeten er natuuriijk wel voor oppassen, dat ze zich in de kwetsbare periode niet stoten of verwonden. Soms wordt, in ernstige gevallen, prednison gegeven —een bijnierschorshormoon —, dat als een soort "wondermiddel" (zij het met ernstige bijwerkingen op den duur) ingezet kan worden bij vele, vaak onbegrepen ziektebeelden, dus ook bij de ziekte van Werlhof. Onder invloed van dit middel stijgt het aantal bloedplaatjes. Als onverhoopt deze behandeling faalt, gaat men over tot het verwijderen van de milt. Dit orgaan is betrokken bij de afbraak van bloedcellen en bloedplaatjes. Ook produceert de milt antistoffen tegen de trombocyten, zodat het goed te begrijpen is, dat verwijdering van de milt het aantal bloedplaatjes doet stijgen. Soms is dit zo sterk het geval, dat er vlak na de operatie een zodanige toename van de bloedplaatjes is, dat er gevaar voor trombose bestaat. Het merkwaardige verschijnsel doet zich dan voor, dat men genoodzaakt is over te gaan tot een antistollingsbehandeling! Overigens is de miltoperatie bij driekwart van de patiënten succesvol.

Onvermogen
Hoewel het in principe mogelijk is een transfusie met bloedplaatjes te geven, bij een sterk verhoogd risico op bloedingen, blijkt zo'n transfusie bij de ziekte van Werihof niet effectief te zijn. De ernstigste complicatie van deze ziekte is een hersenbloeding, die gelukkig slechts in een laag percentage (één tot vijf procent van de gevallen) dodelijk verioopt. Ten slotte nog dit: in het medisch jargon wordt de ziekte van Werihof ook wel genoemd idiopathische thrombocytopenische purpura. Thrombocytopenie betekent arm aan trombocyten (bloedplaatjes), purpura staat voor huidbloedingen en idiopatisch betekent in de geneeskunde, dat de oorzaak onbekend is. Gebrek aan inzicht in de ware oorzaak van een ziekte wordt door medici wel vaker gecamoufleerd met allerlei zeer fraai klinkende termen of met voorvoegsels als idiopatisch. Het staat geleerd, maar eigenlijk is het een brevet van onvermogen.

Deze tekst is geautomatiseerd gemaakt en kan nog fouten bevatten. Digibron werkt voortdurend aan correctie. Klik voor het origineel door naar de pdf. Voor opmerkingen, vragen, informatie: contact.

Op Digibron -en alle daarin opgenomen content- is het databankrecht van toepassing. Gebruiksvoorwaarden. Data protection law applies to Digibron and the content of this database. Terms of use.

Printen